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【南方都市报】心脏天生纠结14岁男孩成功换心
编辑: 宣传科 来源: 点击数:48647 发布时间:2015/9/11 0:00:00 字号: 放大 缩小

       7月3日晚获悉有了健康心脏供体,4日凌晨两点从鹤山赶到省人民医院,14岁少年彬彬(化名)第四次躺上省人民医院的手术床。这一次,小家伙严重扭曲畸形的心脏结构,再也无需接受修补,而是换上一名20岁青年的健康心脏。供体来自一名车祸后脑死亡的健康成人,家属无私地作出器官捐献决定,彬彬才有了第二个能跳动的心脏。 

        一般90分钟能完成的手术,因为彬彬屡屡手术导致心脏与周围组织严重黏连,一共进行了6个多小时,其中3个多小时用在分离这些黏连,找出关键血管。“已经进行过3次心脏大型外科手术后仍成功进行心脏移植的案例,在我国尚属首次,目前孩子恢复状况良好。”省人民医院先心病外科岑坚正、成人心外科黄劲松两名专家表示。

    纠结的心脏 心房心室的门完全开错

        一颗正常的心脏,其右心房与右心室相连,随后和肺动脉相连,将血液泵入肺部进行气体交换,变成动脉血经肺静脉回输左心房;左心房则和左心室相连,随后与主动脉衔接,把动脉血供应到全身,其中的氧被全身组织利用,利用后的血变成静脉血,最终回到右心房。

        正常情况下,负责为体循环血液提供动力的左心室,是天生力量大的,这样才能保证将血液推送到全身。而负责肺循环的右心室,其负荷仅为左心室的1/4,毕竟其只需要提供人体局部区域的血液循环动力。

        但先心病患儿彬彬的心脏,却很是纠结。

        他的右心房大门开向了左心室,随后又连接到肺动脉;左心房大门开向了右心室,偏偏又接回了主动脉。正常人心房、心室间的顺畅连接,因为先天畸形,在彬彬这里扭了个麻花,而最终两个X形的“扭臂大回环”后产生的负负得正效应,让彬彬的血液循环回归到了正途。

        问题是,相对无力的右心室承担了为全身血液循环提供动能的重任,相对强力的左心室则大材小用地承担了肺部血液循环动力源工作。于是体循环动力不足,肺循环的动力源又慢慢退化。彬彬的先天性心脏病成了罕见且拗口的纠正型大动脉转位、室间隔缺损、房间隔缺损、Ⅲ房室传导阻滞……心脏功能日渐衰落。

    三次大手术 拗不过缠成乱麻的线路

        如果仅仅是心脏内的“房间”、“卧室”出现了小破漏、缺损,现在的医学条件不需要开胸就能完成修补、封堵。但彬彬的病情根部上是因为胚胎时期心房和心室接错了,导致其形成了非常复杂、难以彻底根治的复杂先心病。

        2003年孩子两岁时,为减轻心脏负荷,进行了心房间隔缺损修补、心室间隔缺损修补,并随后植入心脏起搏器,克服心律失常,提供外源动力;2009年,扭曲的心房心室和血管连接,不堪重负的解剖右心室开始缺乏动力,使得让解剖右心室(功能左心室)的瓣膜出现严重关闭不全情况,泵出去的血液出现返流,不得不再次开胸手术,进行瓣膜置换,把内部阀门给关严实了;2014年,新的状况又出现,原起搏器的使用周期大限到来,失去外援的右心室再次表现动力不足的状况,继而引发心衰,孩子不得不再次开胸,接受心外膜永久起搏器植入……

        先后进行了三次大规模的外科手术和一次内科介入治疗后,孩子的心衰情况得到了一定的缓解。但其严重畸形的心脏、血管通路,已使得心脏变得肥大、孱弱。

        “当时心外科、心内科联合会诊,专家的评估意见是,孩子的预计寿命只有1年左右,符合心脏移植的标准,只有心脏移植才能挽救其年轻的生命。”岑坚正表示。

    复杂的黏连 耗费3个多小时寻找血管

        2015年2月,屡次心脏大修的小彬彬进入到省医心研所的心脏移植等候名单当中,等待合适的心脏供体。“所谓合适,首先需要血型相符,其次还要看关键的几个点位配型情况。”黄劲松表示。

        小家伙是幸运的,但他的幸运建立在另一个家庭的不幸上。7月3日晚,广东省中医院大学城分院收治的一名车祸年轻伤者被判定为脑死亡,家属作出了器官捐献决定。“家属将能捐的健康器官都捐了,包括一颗健康的、与小彬彬配型吻合的心脏。”

        省医的器官分配共享系统很快收到这一信息,通知了远在鹤山的彬彬家人。彬彬在次日凌晨两点便赶到广东省人民医院,开始接受术前检查和准备工作。

        心脏移植手术进入预备阶段。但孩子的胸腔内黏连状况又给手术医生带来巨大的麻烦。“之前三次开胸手术后,在心包、心脏手术部位形成疤痕性黏连,让手术医生无法快速寻找到关键血管。移植前的主要工作变成了外科团队抽丝剥茧般地游离这些复杂黏连,寻找血管。”岑坚正告诉记者,这样的游离工作,耗费了手术团队3个多小时,而从捐献者身上取出的供体心脏此时已经送到了手术室内。

        即便进行了专业的灌注,供体心脏移植入受体胸腔的最佳时间窗口仅为6小时。

        “如果不是一直熟悉小患者心脏情况的岑医生坚持,类似复杂的黏连移植术我们是不便介入的。因为一旦错过窗口期,那意味着捐献者的心脏捐献没有意义,还错失了一次挽救其他待移植患者的机会,”黄劲松说。

    顺利的移植 再过1个月就能正常生活

        虽然寻找主要手术血管的过程很艰辛,但省医团队还是及时找到了藏匿很深的全部血管。

        截断,连接体外循环机,使用体外循环机、病变心脏共同工作30分钟后,正式的心脏移植开始。将供体心脏的血管与患儿的对应血管连接起来,继续用体外循环机和供体心脏共同运作30分钟,观察移植心脏的跳动情况。

        “移植过程一直是顺利的,在观测到孩子的体温等情况恢复正常后,撤离了体外循环设备。供体心脏开始有规律、强劲地搏动起来,手术成功完成。”黄劲松表示。经过一个月住院观察,孩子达到出院标准,昨日回院复查,孩子的气色明显改观,心功能也得到了恢复。

        “再过一个月,待孩子被打开的胸骨完全弥合、痊愈,便能正常生活、学习了,只是需要终生服用抗排斥药物。”岑坚正表示,心外科技术发展至今,心脏移植手术并不罕见,但为进行过三次开胸手术且胸腔黏连非常复杂的患者进行心脏移植,在全国尚属首例。

    彬彬历次手术

        第一次 2003年

        年仅2岁的小彬彬进行了心脏的房、室、间隔缺损修补,植入心脏起搏器。

        第二次 2009年

        孩子的心脏三尖瓣出现重度反流,心脏内的阀门(瓣膜)开始出现关闭不严等情况,心脏功能开始衰竭,加上起搏器需要更换电池,2009年8岁时进行第二次心脏外科手术,更换了瓣膜和起搏器电池。

        第三次 2014年

        孩子的心脏再次出现心衰迹象,原起搏器开始达到工作年限。2014年2月,彬彬再次进行了永久起搏器的植入。术后随访发现孩子病情非常严重,经评估后孩子的生命周期确定将在1年以内,小彬彬被列入心脏移植等待名单。

        第四次 2015年7月

        14岁的彬彬等来了一名脑死亡器官捐献者无私捐献的心脏,血型、配型完全吻合。彬彬耗时6个多小时完成心脏移植手术,原来接驳错误的血管、心室也得到纠正。目前康复情况良好,心功能恢复正常。

    谁能换心?   心衰导致预期寿命低于1年的患者

        两位专家告诉记者,一般而言,轻微或复杂程度并不高的先天性心脏病,并非心脏移植的适应症。只有严重、复杂的先心病,或其他严重的心脏疾患导致心衰,内科治疗等治疗方案无效,且预计生命在1年之内的心脏病患,移植团队才会考虑将其纳入到移植等待名单中。心脏移植严格遵循国家卫计委规定,按照病情严重程度,供受体匹配程度进行就近、公平的分配。

    采写:南都记者 王道斌 通讯员 靳婷